Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, очень редкое заболевание, гемолитическая анемия, заключающаяся в деградации дефектных эритроцитов внутри сосудов. Точная причина не установлена, но предполагается, что это приобретенное заболевание проявляется из-за соматической мутации стволовой клетки. Патология проявляется деформацией мембраны эритроцитов и хронической гемолитической анемией, повторяющейся или постоянной гемоглобинурией и гемосидеринурией, а также тромбозом и гипоплазией костного мозга.
Программа лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии планируется в соответствии с симптоматикой. Основной метод — трансфузии промытых или размороженных эритроцитов. Объемы и периодичность трансфузий рассчитываются исходя из состояния пациента, степени проявления анемии и реакции на проведение гемотрансфузионного лечения. При слишком частых переливаниях возможна выработка антител против эритроцитов и лейкоцитов.
Медикаментозное лечение может заключаться в приеме стероидов, а для предупреждения гипоплазии костного мозга необходимо использование иммуноглобулинов, как и для апластической анемии. Из-за постоянной потери железа требуется прием железосодержащих препаратов, но небольшими дозами. Допускается употребление в значительных дозах кортикостероидов и андрогенов.
Гипоплазия костного мозга и тромбозы, могут быть потребовать трансплантации совместимого костного мозга от близкого родственника, конечно, после патологического клона клеток с помощью химиотерапии.
Гематология в Израиле 